Von Willebrand's disease ایک موروثی بیماری ہے جس سے متاثرہ افراد کو آسانی سے خون بہنے لگتا ہے۔ متاثرہ افراد میں خون جمنے والا پروٹین جسے وان ولیبرانڈ فیکٹر کہا جاتا ہے چھوٹا ہوتا ہے یا عام طور پر کام نہیں کرتا۔ Von Willebrand کی بیماری ایک لاعلاج حالت ہے۔ تاہم مناسب علاج سے مریض نارمل زندگی گزار سکتے ہیں۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی علامات
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی علامات ہلکی ہوسکتی ہیں یا بالکل ظاہر نہیں ہوسکتی ہیں، اس لیے مریض کو اس کا علم نہیں ہوتا۔ اس بیماری کی شدت ہر مریض کے لیے مختلف ہوتی ہے۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی علامات درج ذیل ہیں:
- دانت نکالنے یا سرجری کے بعد بہت زیادہ خون بہنا
- ناک سے خون جو 10 منٹ میں بند نہیں ہوتا
- پیشاب یا پاخانہ میں خون آتا ہے۔
- آسانی سے داغدار جلد
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی علامات خواتین میں زیادہ آسانی سے نظر آئیں گی، خاص طور پر ماہواری کے دوران، بشمول:
- حیض طویل عرصے تک رہتا ہے، یا خون جو بہت زیادہ نکلتا ہے۔
- ماہواری کے دوران خون کی شرح کو برقرار رکھنے کے لیے ایک ہی وقت میں دو پیڈز کی ضرورت ہوتی ہے۔
- ایک گھنٹے میں ایک سے زیادہ بار پیڈ یا ٹیمپون تبدیل کریں۔
- خون کی کمی کی علامات ظاہر ہوتی ہیں، جیسے کہ آسانی سے تھکاوٹ، کمزوری، یا سانس کی قلت۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی وجوہات
وان ولبرینڈ کی بیماری VWF جین میں تبدیلی کی وجہ سے ہوتی ہے، وہ جین جو جسم کو وان ولبرینڈ فیکٹر پیدا کرنے کی ہدایت کرتا ہے۔ VWF جین میں تغیرات وون ولبرینڈ فیکٹر کی مقدار کو کم کر سکتے ہیں، یا وان ولبرینڈ فیکٹر کے کام میں خلل پیدا کر سکتے ہیں۔
Von Willebrand عنصر خود خون کے جمنے بنانے کے لیے کام کرتا ہے، پلیٹلیٹ سیلز (پلیٹلیٹس) کو زخمی یا خون بہنے والے ٹشو کی دیواروں سے جوڑ کر، خون کے لوتھڑے بنانے کے لیے۔ اس خون کے جمنے کی تشکیل خون کو روکنے کے لیے ضروری ہے۔ تاہم، اس بیماری کے مریضوں میں، جسم میں وان ولیبرانڈ فیکٹر کی تھوڑی مقدار ہی ہوتی ہے، یا اس عنصر کے کام میں خلل پڑتا ہے۔ اس حالت کی وجہ سے پلیٹلیٹس آپس میں چپک نہیں پاتے، جس کے نتیجے میں خون کے لوتھڑے نہیں بنتے اور خون بہنا بے قابو ہو جاتا ہے۔
یہ جین کی خرابیاں عموماً والدین سے وراثت میں ملتی ہیں۔ تاہم، یہ جین کی اسامانیتا اپنے طور پر ظاہر ہوسکتی ہے جب کوئی شخص بالغ ہوتا ہے، حالانکہ اس کے والدین ایک ہی بیماری میں مبتلا نہیں ہوتے ہیں۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی تشخیص
ابتدائی امتحان میں، ڈاکٹر مریض اور اس بیماری کی خاندانی تاریخ پوچھے گا۔ پھر، ڈاکٹر خون کے کئی ٹیسٹ کرے گا، جیسے:
- وان ولیبرانڈ فیکٹر اینٹیجن۔ اس ٹیسٹ کے ذریعے ڈاکٹر خون میں متعدد پروٹینز کی سطح کی پیمائش کرکے خون میں وِلبرینڈ فیکٹر کی سطح کا تعین کر سکتے ہیں۔
- ریسٹوکیٹن کوفیکٹر سرگرمی۔ اس ٹیسٹ میں، ڈاکٹر اس بات کی پیمائش کرے گا کہ خون کے جمنے کے عمل میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کتنی اچھی کارکردگی کا مظاہرہ کرتا ہے۔
براہ کرم نوٹ کریں کہ ٹیسٹ کے نتائج متعدد عوامل جیسے انفیکشن، تناؤ، حمل، یا دوا لینے کی وجہ سے مختلف ہو سکتے ہیں۔ اس لیے مریض کو دوبارہ خون کا ٹیسٹ کروانے کا مشورہ دیا جا سکتا ہے۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کا علاج
اگرچہ وون ولیبرانڈ کی بیماری کا کوئی علاج نہیں ہے، لیکن ادویات خون کو روکنے اور روکنے میں مدد کر سکتی ہیں۔ علاج کے طریقہ کار کا انتخاب مریض کی حالت، قسم، بیماری کی شدت اور علاج کے پچھلے طریقوں پر مریض کے ردعمل پر ہوتا ہے۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کے علاج کی کچھ اقسام یہ ہیں:
- ٹرانیکسامک ایسڈ۔ Tranexamic ایسڈ کا استعمال پہلے سے بن چکے خون کے لوتھڑے کو توڑنے کے عمل کو سست کرنے کے لیے کیا جاتا ہے، تاکہ خون بہنا بند ہو سکے۔
- خاندانی منصوبہ بندی کی گولیاں۔ خواتین کے مریضوں میں، پیدائش پر قابو پانے کی گولیاں ماہواری کے دوران بہت زیادہ خون بہنے پر قابو پانے کے لیے استعمال کی جا سکتی ہیں۔ پیدائش پر قابو پانے والی گولیوں میں ہارمون ایسٹروجن کا مواد وون ولیبرانڈ فیکٹر کی پیداوار کو بھی فروغ دے سکتا ہے۔
- ڈیسموپریسن.ڈیسموپریسن ایک مصنوعی ہارمون ہے جو جسم کو زیادہ وون ولیبرانڈ فیکٹر جاری کرنے کے لیے متحرک کرتا ہے جو خون کی نالیوں کی دیواروں میں محفوظ ہوتا ہے۔
وون ولیبرانڈ کی بیماری کی پیچیدگیاں
اگر مناسب طریقے سے علاج نہ کیا جائے تو، وان ولیبرانڈ کی بیماری میں مبتلا افراد پیچیدگیوں کا تجربہ کر سکتے ہیں، جیسے:
- درد اور سوجن۔ یہ حالت اس وقت ہوتی ہے جب نرم بافتوں یا جوڑوں میں غیر معمولی خون بہہ رہا ہو۔
- خون کی کمی ماہواری میں بہت زیادہ خون بہنے سے آئرن کی کمی انیمیا ہو سکتی ہے۔
Von Willebrand کی بیماری بے قابو خون کا سبب بن سکتی ہے جو موت کا باعث بن سکتی ہے۔ اس لیے شدید خون بہنے کی صورت میں فوری طور پر طبی علاج کرایا جانا چاہیے۔
