ڈوبن-جانسن سنڈروم ایک جینیاتی عارضہ ہے جو جسم میں بلیروبن کی اعلی سطح کا سبب بنتا ہے۔ بلیروبن ایک پیلا نارنجی رنگ ہے جو خون کے سرخ خلیوں کے ٹوٹنے سے آتا ہے۔ بلیروبن کی حالت جو معمول سے زیادہ ہے اسے ہائپربیلیروبینیمیا کہا جاتا ہے۔
یہ سنڈروم نایاب ہے اور عام طور پر ایرانی یا یہودی نسل کے لوگوں میں پایا جاتا ہے۔ اس کے علاوہ ڈوبن جانسن سنڈروم بھی جاپان میں الگ تھلگ علاقوں میں پایا جاتا ہے اور خاندانوں کے درمیان شادی کی شرح کافی زیادہ ہے۔ اس سنڈروم میں مبتلا ہونے کے لیے، ایک شخص کو ایک غیر معمولی کروموسوم لے جانے کی ضرورت ہوتی ہے جو والدین دونوں سے وراثت میں ملتا ہے۔
ڈوبن سنڈروم کی علامات-جانسن
ایک سنڈروم خصوصیت کی علامات کا ایک مجموعہ ہے جو کسی خاص بیماری یا حالت کی نشاندہی کرتا ہے۔ Dubin-Johnson syndrome میں، اہم علامت یرقان ہے، جس میں جلد اور آنکھوں کی سفیدی پیلی ہو جاتی ہے۔
- ڈوبن-جانسن سنڈروم والے زیادہ تر لوگوں کو اپنی نوعمری یا ابتدائی جوانی میں یرقان پیدا ہوتا ہے۔ یرقان کے علاوہ، Dubin-Johnson syndrome کی دیگر علامات میں شامل ہو سکتے ہیں: پیٹ میں ہلکا درد
- متلی یا الٹی
- کمزور
غیر معمولی معاملات میں، Dubin-Johnson syndrome میں یرقان پیدائش سے ہی پیدا ہو سکتا ہے۔
ڈوبن جانسن سنڈروم کی وجوہات
Dubin-Johnson Syndrome دونوں والدین کے بچوں کو منتقل ہوتا ہے جن میں سے ہر ایک اس سنڈروم کے لیے غیر معمولی کروموسومل کیریئر رکھتا ہے۔ وہ بچے جو صرف ایک والدین سے غیر معمولی کروموسوم وراثت میں حاصل کرتے ہیں (عام اور غیر معمولی کروموسوم کا مجموعہ) وہ (عام اور غیر معمولی کروموسوم کا مجموعہ) کے کیریئر ہوں گے۔کیریئر) Dubin-Johnson syndrome، لیکن کوئی علامات نہیں ہیں۔
ڈوبن-جانسن سنڈروم کی تشخیص
ڈاکٹروں کو شبہ ہوگا کہ اگر کسی مریض کو یرقان ہے تو اسے Dubin-Johnson syndrome ہے، اور ساتھ ہی جسمانی معائنہ، خاص طور پر جگر کا۔ ڈاکٹر کے اس امتحان کو کئی معاون ٹیسٹوں سے تقویت ملے گی۔ ڈوبن جانسن سنڈروم کی تصدیق کے لیے کیے جانے والے کچھ ٹیسٹ یہ ہیں:
- بلیروبن ٹیسٹ۔ یہ خون میں بلیروبن کی سطح کی پیمائش کے لیے ایک ٹیسٹ ہے۔
- خون کے ٹیسٹ. یہ ٹیسٹ جگر کے انزائم کی سطح کو جانچنے کے لیے خون کا نمونہ لے کر کیا جاتا ہے۔
- اسکین ٹیسٹ۔ سی ٹی اسکین کے ذریعے، جگر میں سیاہ رنگت پیدا کرنے والے عمل کی وجہ سے جگر سیاہ نظر آئے گا۔
- پیشاب پورفرین ٹیسٹ۔ یہ ٹیسٹ پیشاب کے نمونے کا استعمال کرتے ہوئے ان مادوں کی جانچ پڑتال کرتا ہے جو ہیموگلوبن بنانے کے عمل میں اہم کردار ادا کرتے ہیں۔
- جگر کی بایپسی. اس ٹیسٹ میں، ڈاکٹر لیبارٹری میں مزید جانچ کے لیے نمونے کے طور پر جگر کے ٹشو کی تھوڑی مقدار لے گا۔
ڈوبن-جانسن سنڈروم کا علاج
Dubin-Johnson syndrome کے علاج کی صحیح شکل معلوم نہیں ہے۔ علاج ان علامات کے علاج کے لیے کیا جاتا ہے جو واقع ہوتی ہیں۔ بعض صورتوں میں، ڈاکٹر ان مریضوں کے لیے خصوصی تھراپی بھی نہیں دیتے ہیں جن میں علامات پیدا ہوتی ہیں۔
ادویات کا استعمال احتیاط سے اور ڈاکٹر کے مشورے پر کرنا چاہیے، کیونکہ جو دوائیں استعمال کی جاتی ہیں وہ دراصل جگر کے کام پر برا اثر ڈالتی ہیں۔
ڈوبن جانسن سنڈروم کی پیچیدگیاں
ڈوبن جانسن سنڈروم میں پائی جانے والی کچھ پیچیدگیاں یہ ہیں:
- یرقان جو بہتر نہیں ہوتا ہے۔
- ہیپاٹومیگالی یا جگر کا بڑھ جانا
- Cholestasis یا نومولود بچوں میں پت کے بہاؤ میں رکاوٹ
- خون جمنے والے عنصر پروٹین کی کم صلاحیت کی وجہ سے خون بہنا۔
ڈوبن-جانسن سنڈروم کی روک تھام
ڈوبن-جانسن سنڈروم کی روک تھام کی ایک شکل شادی سے پہلے کی مشاورت کے ذریعے کی جا سکتی ہے۔ شادی سے پہلے کی مشاورت سے جوڑوں کو جین کی جانچ پڑتال کرنے کا فائدہ ہوتا ہے، چاہے ان میں ڈوبن-جانسن سنڈروم رکھنے والا کروموسوم ہے یا نہیں۔ اس کا مقصد والدین سے ان کی اولاد میں ڈوبن-جانسن سنڈروم کے منتقل ہونے کے خطرے کو روکنا ہے۔
