Chiari کی خرابی یا چیاری کی خرابی کھوپڑی کی ساخت کی تشکیل میں ایک اسامانیتا ہے جو جنین کی نشوونما کے دوران ہوتی ہے۔ یہ عارضہ سیریبیلم اور دماغی نالی پر دباؤ کا سبب بنتا ہے۔
عام طور پر، سیریبیلم اور برین اسٹیم اس سوراخ کے اوپر واقع ہوتے ہیں جو دماغ کو ریڑھ کی ہڈی (فورامین میگنم) سے جوڑتا ہے۔ چیاری کی خرابی میں، کھوپڑی کی ساخت میں خلل پڑتا ہے جس کی وجہ سے سیریبیلم ٹشو کا کچھ حصہ فومین میگنم سے گزر کر ریڑھ کی ہڈی میں جاتا ہے۔ یہ سیریبیلم کے کام، دماغی اسپائنل سیال کے بہاؤ اور ریڑھ کی ہڈی میں مداخلت کر سکتا ہے۔
چیاری کی خرابی بعض اوقات کوئی علامات کا سبب نہیں بنتی اور اسے خصوصی علاج کی ضرورت نہیں ہوتی۔ تاہم، بعض صورتوں میں، Chiari کی خرابی خطرناک ہو سکتی ہے اور علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔
چیاری خرابی کی قسم
دماغ کے اس حصے کی شدت اور ریڑھ کی ہڈی سے گزرنے والے حصے کی بنیاد پر چیاری کی خرابی کو 4 اقسام میں تقسیم کیا گیا ہے، یعنی:
قسم 1
چیاری کی خرابی کی قسم 1 اس وقت ہوتی ہے جب سیریبیلم کا نچلا حصہ (سیریبلر ٹانسلز) فورامین میگنم سے آگے بڑھ جاتا ہے۔ عام طور پر، فارمین میگنم صرف ریڑھ کی ہڈی سے گزرتا ہے۔
چیاری خرابی کی قسم 1 چیاری خرابی کی سب سے عام قسم ہے۔ اس قسم کی بعض اوقات کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں اور اکثر جوانی اور جوانی کے دوران اس کا پتہ چل جاتا ہے۔
قسم 2
چیاری خرابی کی قسم 2 اس وقت ہوتی ہے جب سیریبیلم اور برین اسٹیم فارامین میگنم سے گزرتے ہیں۔ اس قسم میں، نیورل نیٹ ورک جو بائیں اور دائیں سیریبیلم کو جوڑتا ہے غائب ہے یا صرف جزوی طور پر بنتا ہے۔ یہ حالت اکثر spina bifida myelomeningocele قسم کی ظاہری شکل کے ساتھ ہوتی ہے۔
چیاری خرابی کی قسم 2 کو آرنلڈ چیاری خرابی یا کلاسک چیاری خرابی بھی کہا جاتا ہے۔ چیاری خرابی کی اصطلاح اس قسم کی چیاری خرابی سے زیادہ مراد ہے۔
قسم 3
چیاری خرابی کی قسم 3 اس وقت ہوتی ہے جب سیریبیلم اور برین اسٹیم کا ایک حصہ کھوپڑی کے پچھلے حصے میں ایک غیر معمولی طور پر بنے ہوئے سوراخ کے ذریعے کھوپڑی سے باہر نکلتا ہے (تصویر 1)۔encephalocele).
Chiari خرابی کی قسم 3 دوسری اقسام کے مقابلے میں سب سے خطرناک قسم ہے۔
قسم 4
چیاری خرابی کی قسم 4 اس وقت ہوتی ہے جب سیریبیلم مکمل طور پر تیار نہیں ہوتا ہے۔ اس قسم کو سیریبلر ہائپوپلاسیا بھی کہا جاتا ہے۔
چیاری خرابی کی وجوہات
چیاری کی خرابی دماغ اور اعصابی نظام کی خرابی کی وجہ سے ہوتی ہے جو جنین کی نشوونما کے دوران ہوتی ہے۔ یہ حالت جین کی تبدیلیوں یا حاملہ خواتین میں پائے جانے والے دیگر حالات کی وجہ سے ہوتی ہے۔ ذیل میں حاملہ خواتین کی کچھ شرائط ہیں جو اکثر بچوں اور جنین میں Chiari کی خرابی کی ظاہری شکل سے وابستہ ہوتی ہیں۔
- وٹامنز اور غذائی اجزاء کی کمی، جیسے فولک ایسڈ
- نقصان دہ کیمیکلز، منشیات اور الکحل کی نمائش
- تیز بخار یا انفیکشن
کچھ معاملات میں، Chiari کی خرابی بالغوں میں ہوسکتی ہے. یہ حالت کسی چوٹ یا انفیکشن کی وجہ سے ہو سکتی ہے جس کی وجہ سے ریڑھ کی ہڈی کی ضرورت سے زیادہ رطوبت نکل جاتی ہے۔
چیاری کی خرابی سے وابستہ دیگر بیماریاں
Chiari کی خرابی کے مریض عام طور پر اعصابی امراض یا ریڑھ کی ہڈی کی خرابی کا شکار ہوتے ہیں۔ دوسری بیماریاں جو اکثر ظاہر ہوتی ہیں جب کوئی شخص Chiari کی خرابی کا شکار ہوتا ہے:
- سیرنگومیلیا، یعنی ریڑھ کی ہڈی کی خرابی کی وجہ سے ریڑھ کی ہڈی میں سسٹوں کی ظاہری شکل
- Spina bifida قسم myelomeningocele، جو کشیرکا کالم میں ایک خلا کی تشکیل ہے جو سیال سے بھری تھیلی اور ریڑھ کی ہڈی کے ایک حصے کے خارج ہونے کا سبب بنتی ہے۔
- ہائیڈرو سیفالس، جو دماغ میں سیال کا جمع ہوتا ہے، اس حالت کے اعلی درجے میں دماغ پر دباؤ بڑھتا ہے۔
- ٹیتھرڈ کورڈ سنڈروم، یہ ایک ایسی حالت ہے جب ریڑھ کی ہڈی ریڑھ کی ہڈی میں داخل ہوتی ہے اور اعصاب کو کرشن اور نقصان پہنچاتی ہے۔
- ریڑھ کی ہڈی کے گھماؤ کی اسامانیتا، بشمول اسکوالیوسس یا کائفوسس، ایسی حالتیں ہیں جو اکثر لوگوں میں سرنگومیلیا یا ٹائپ 1 چیاری کی خرابی کے ساتھ پائی جاتی ہیں۔
چیاری خرابی کی علامات
بعض اوقات، چیاری کی خرابی کوئی علامات پیدا نہیں کرتی ہے، لہذا لوگوں کو اس کا احساس صرف اس وقت ہوتا ہے جب دیگر بیماریوں کا معائنہ کیا جاتا ہے۔ تاہم، Chiari کی خرابی کے ساتھ کچھ لوگ علامات کا تجربہ نہیں کرتے ہیں.
چیاری کی خرابی کی علامات اس بات پر منحصر ہوتی ہیں کہ مریض کس قسم کا تجربہ کرتا ہے۔ اس کی وضاحت یہ ہے:
قسم 1
Chiari قسم 1 کی خرابی کی علامات عام طور پر ابتدائی جوانی یا جوانی میں ظاہر ہوتی ہیں۔ اس حالت میں شدید سر درد کی ایک خاص علامت ہوتی ہے جو کھانسی یا چھینک کے وقت ظاہر ہوتی ہے۔ عام طور پر، Chiari قسم 1 کی خرابی کی علامات میں شامل ہیں:
- سر درد
- چکر آنا۔
- گردن میں درد
- ٹینیٹس
- تقریر کی خرابی
- Scoliosis
- کمزور
- آہستہ دل کی تال
- توازن کی خرابی
- سانس کے امراض، جیسے نیند کی کمی
- ہاتھ کی نقل و حرکت کا ناقص کوآرڈینیشن
- ہاتھوں اور پیروں میں جھنجھناہٹ اور بے حسی
- نگلنے میں دشواری جو دم گھٹنے یا الٹی کے ساتھ ہوسکتی ہے۔
قسم 2
Chiari کی خرابی کی قسم 2 کی علامات عام طور پر myelomeningocele کے ساتھ ہوتی ہیں، جو spina bifida کی اسامانیتا کی ایک قسم ہے۔ قسم 2 چیاری کی خرابی والے مریض درج ذیل علامات کا تجربہ کر سکتے ہیں۔
- سانس کے امراض
- بازو کمزور محسوس ہوتا ہے۔
- سر درد
- نگلنا مشکل
- آواز کی ہڈیوں کی خرابی کی وجہ سے بولنے میں دشواری
نوزائیدہ اور بچوں میں، شکایات اور علامات ظاہر ہو سکتی ہیں، جیسے کہ نشوونما اور نشوونما میں کمی، دم گھٹنا، الٹنا، اور گردن کا اکڑنا۔
قسم 3
Chiari قسم 3 کی خرابی کی علامات پیدائش سے ہی موجود ہیں۔ کچھ علامات Chiari کی خرابی کی قسم 2 جیسی ہو سکتی ہیں جو اعصابی نظام کی خرابی کے ساتھ ہوتی ہے، جیسے کہ دورے، nystagmus، بہرا پن، اور جسمانی اور ذہنی نشوونما میں کمی۔ قسم 3 چیاری خرابی کی سب سے شدید قسم ہے۔
مندرجہ بالا علامات کے علاوہ، Chiari قسم 3 کی خرابی اکثر ہائیڈروسیفالس کے ساتھ ہوتی ہے، جو دماغی گہا میں سیال کا جمع ہوتا ہے جس کی وجہ سے سر بڑا ہوتا ہے۔
ڈاکٹر کے پاس کب جانا ہے۔
اپنے ڈاکٹر سے چیک کریں اگر آپ یا آپ کے بچے میں Chiari کی خرابی کی علامات ہیں یا Chiari کی خرابی سے وابستہ دیگر حالات ہیں۔
اگر آپ کو Chiari کی خرابی کی تشخیص ہوئی ہے تو، اس غیر معمولی حالت کی نشوونما پر نظر رکھنے کے لیے، ڈاکٹر کی طرف سے دیے گئے امتحان کے شیڈول کے مطابق کنٹرول کریں۔
چیاری خرابی کی تشخیص
ڈاکٹر مریض کی علامات اور طبی تاریخ کے بارے میں پوچھے گا، اس کے بعد جسمانی معائنہ، خاص طور پر اعصابی افعال کا معائنہ۔ تشخیص کی تصدیق کے لیے، ڈاکٹر معاون معائنہ بھی کرے گا، جیسے:
- کمپیوٹرائزڈ ٹوموگرافی۔ (CT اسکین)، دماغ کو پہنچنے والے نقصان، ہڈیوں اور خون کی نالیوں کی اسامانیتاوں، دماغی رسولیوں، یا دیگر حالات کا پتہ لگانے کے لیے جو چیاری کی خرابی سے وابستہ ہو سکتے ہیں۔
- مقناطیسی rگونج میںجادو (MRI)، مریض کے دماغی ڈھانچے میں اسامانیتاوں کو دیکھنے کے لیے اور مریض کی حالت کی شدت اور پیشرفت کی نگرانی کے لیے جب اسے Chiari کی خرابی کی تشخیص ہوئی ہو۔
- ایکس رے، ریڑھ کی ہڈی میں اسامانیتاوں کو دیکھنے کے لیے جن کا تعلق Chiari کی خرابی سے ہو سکتا ہے۔
چیاری خرابی کا علاج
چیاری کی خرابی کا علاج علامات اور شدت پر منحصر ہے۔ ایسے مریضوں کے لیے جو غیر علامات والے ہیں، علاج عام طور پر ضروری نہیں ہوتا ہے۔ تاہم، ڈاکٹر باقاعدگی سے ایم آر آئی امتحانات کروا کر مریض کی ترقی کی نگرانی کرے گا۔
ایسے مریضوں میں جو سر درد یا دیگر علامات کا تجربہ کرتے ہیں، ڈاکٹر ظاہر ہونے والی علامات کے مطابق علاج فراہم کرے گا۔ اگر مریض کی علامات شدید ہوں تو ڈاکٹر دماغ اور ریڑھ کی ہڈی پر دباؤ کو کم کرنے اور دماغی اسپائنل سیال کے بہاؤ کو بہتر بنانے کے لیے سرجری کرے گا۔
Chiari خرابی کے مریضوں پر سرجیکل طریقوں میں شامل ہیں:
- پوسٹرئیر فوسا ڈیکمپریشندماغ پر دباؤ کو کم کرنے کے لیے
- الیکٹرو کیٹری، سیریبیلم کے نچلے حصے کو سکڑنا
- تیسرا وینٹریکولسٹومی۔، دماغی اسپائنل سیال کے بہاؤ کو بہتر بنانے کے لئے
- ریڑھ کی ہڈی کی لامینیکٹومی۔، ریڑھ کی ہڈی اور ریڑھ کی ہڈی کے اعصاب کی جڑوں پر دباؤ کو کم کرنے کے لئے
براہ کرم نوٹ کریں، سرجری درحقیقت چیاری کی خرابی کی وجہ سے پیدا ہونے والی علامات کو دور کرسکتی ہے، لیکن چیاری کی خرابی کی وجہ سے ہونے والے اعصابی نقصان کو ٹھیک نہیں کرسکتی ہے۔ تاہم، اعصابی نقصان کے مریض سرجری کے بعد طبی بحالی یا فزیو تھراپی سے گزر سکتے ہیں۔
سرجری کے بعد شفا یابی کا عمل عام طور پر تقریباً 4 تک رہتا ہے۔–6 ہفتے ذہن میں رکھیں، Chiari کی خرابی کے شکار افراد کو سرجری کے 2-3 ہفتوں تک سخت جسمانی سرگرمی اور وزن نہیں اٹھانا چاہیے۔
سرجری کے بعد، مریض کو ڈاکٹر کے ساتھ باقاعدگی سے چیک اپ بھی کرانا چاہیے تاکہ پیچیدگیوں کو روکا جا سکے اور حالت کی ترقی پر نظر رکھی جا سکے۔ خاص طور پر ایسے مریضوں میں جو myelomeningocele یا hydrocephalus کا بھی شکار ہیں، ڈاکٹر ان دو حالتوں پر قابو پانے کے لیے مزید علاج کریں گے۔
چیاری خرابی کی پیچیدگیاں
چیاری کی خرابی سیریبیلم اور ریڑھ کی ہڈی کو نقصان پہنچا سکتی ہے۔ یہ حالت اکثر hydrocephalus، syringomylia، spina bifida، کی ظاہری شکل سے بھی منسلک ہوتی ہے۔ ٹیچرڈ ہڈی سنڈروم، اور ریڑھ کی ہڈی کی خرابی، جیسے اسکوالیوسس یا کائفوسس۔
کچھ پیچیدگیاں جو چیاری کی خرابی کی سرجری کی وجہ سے پیدا ہوسکتی ہیں وہ ہیں دماغی اسپائنل مائع خارج ہونا، دماغ کے استر کا انفیکشن (میننجائٹس)، دماغ اور اعصابی نظام کی خرابی، سانس کی گرفت، ریڑھ کی ہڈی میں خون کی شریانوں (شریانوں) میں چوٹ، یا خون کا بہنا۔ دماغ.
روک تھامخرابیچیاری
کئی طریقے ہیں جو حاملہ خواتین جنین کی نشوونما کے دوران Chiari کی خرابی کو روکنے کے لیے کر سکتی ہیں۔ چال یہ ہے:
- حمل کے دوران ماں اور جنین کو کافی غذائیت کی ضرورت ہوتی ہے۔
- فولک ایسڈ کی مقدار میں اضافہ کریں، مثال کے طور پر سبزیوں اور پھلوں سے
- شراب اور منشیات سمیت نقصان دہ مادوں کی نمائش سے گریز کریں\
- ہر ماہ ڈاکٹر سے باقاعدہ چیک اپ کروائیں۔
