Gigantism - علامات، وجوہات اور علاج

گیگنٹزم ہے۔ ترقی کی خرابی جس کی وجہ سے بچے بڑھتے ہیں۔ بہت لمبا اور بڑا، لہذا یہ ایک دیو کی طرح لگتا ہے۔. یہ حالت گروتھ ہارمون کی زیادہ پیداوار کی وجہ سے ہوتی ہے۔

گیگنٹزم کی خصوصیت یہ ہے کہ بچے کا جسم اس کی عمر کے بچوں سے لمبا اور بڑا ہوتا ہے۔ یہ نایاب حالت عام طور پر پٹیوٹری یا پٹیوٹری غدود میں سومی ٹیومر کی وجہ سے ہوتی ہے۔

Gigantism acromegaly سے مختلف ہے۔ Acromegaly عام طور پر بالغوں میں پایا جاتا ہے اور اکثر اس کی تشخیص 30-50 سال کی عمر میں ہوتی ہے، جب کہ بڑا پن بلوغت کے اختتام سے پہلے یا گروتھ پلیٹس بند ہونے سے پہلے ہوتا ہے۔

گیگنٹزم کی وجوہات

Gigantism ترقی ہارمون کی پیداوار کی وجہ سے ہے یا افزائش کا ہارمون (GH) ضرورت سے زیادہ۔ اس ہارمون کی ضرورت سے زیادہ پیداوار عام طور پر پٹیوٹری گلینڈ یا پٹیوٹری گلینڈ میں ٹیومر کی وجہ سے ہوتی ہے۔

پٹیوٹری غدود دماغ کے نچلے حصے میں واقع ہے۔ یہ غدود ایسے ہارمونز پیدا کرنے میں کردار ادا کرتا ہے جو دوسرے اعضاء یا غدود کی نشوونما اور کام کو متاثر کرتے ہیں، جیسے کہ تھائرائڈ گلینڈ، ایڈرینل غدود، یا تولیدی اعضاء۔ پٹیوٹری گلینڈ میں ٹیومر کی موجودگی ان افعال کو متاثر کرے گی، بشمول گروتھ ہارمون کی پیداوار کو متاثر کرنا۔

پٹیوٹری غدود پر ٹیومر کے علاوہ، بہت سی ایسی حالتیں ہیں جو گروتھ ہارمون کی پیداوار کو بڑھا سکتی ہیں اور آخرکار دیو ہیکل کو متحرک کر سکتی ہیں، بشمول:

  • کارنی کمپلیکس،ایک جینیاتی عارضہ ہے جو جلد، اینڈوکرائن غدود اور دل میں سومی ٹیومر کی نشوونما کا سبب بنتا ہے۔
  • ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلاسیا قسم 1 (MEN 1)، جو ایک جینیاتی عارضہ ہے جس کی وجہ سے کسی بھی اینڈوکرائن غدود میں ٹیومر بڑھتے ہیں، بشمول پٹیوٹری، پیراٹائیرائڈ، یا لبلبہ۔
  • میک کیون البرائٹ سنڈرومجو کہ ایک جینیاتی عارضہ ہے جو ہڈیوں اور روغن (جلد کی رنگت) کو متاثر کرتا ہے۔
  • نیوروفائبرومیٹوسس، جو ایک جینیاتی عارضہ ہے جس کی وجہ سے اعصابی نظام میں ٹیومر بڑھتے ہیں۔

Gigantism کی علامات

دیو قامت کے شکار بچے اپنی نشوونما میں اسامانیتاوں کا تجربہ کرتے ہیں اور یہ اسامانیتا بچے کی عمر کے ساتھ زیادہ واضح طور پر نظر آئے گی۔ کچھ علامات جو ظاہر ہو سکتی ہیں یہ ہیں:

  • اونچائی اور وزن اس کی عمر کے اوسط سے زیادہ ہے۔
  • ہاتھ پاؤں کا سائز بہت بڑا اور موٹا ہوتا ہے۔
  • چوڑی پیشانی اور ٹھوڑی
  • چہرے کی کھردری شکل

یہ علامات بلوغت کے اختتام سے پہلے یا نمو کے پلیٹ سے پہلے ظاہر ہوں گی (تصویر 1)۔epiphyseal ترقی پلیٹیں) بند ہو جاتا ہے۔ مندرجہ بالا علامات کے علاوہ، بہت سے دوسرے علامات کی طرف سے دیوتا کی خصوصیات ہوسکتی ہے، جیسے:

  • بار بار سر درد
  • دیر سے بلوغت کا تجربہ کرنا
  • سونے میں پریشانی ہو رہی ہے۔
  • ماں کا دودھ (ASI) وقت سے پہلے جاری کرنا
  • بے قاعدہ ماہواری ہے۔
  • بار بار پسینہ آنا یا ہائپر ہائیڈروسیس

  • اکثر تھک جاتے ہیں۔

  • بینائی کے مسائل کا سامنا کرنا
  • دانتوں کے درمیان فاصلہ ہے۔

ڈاکٹر کے پاس کب جانا ہے۔

ڈاکٹر سے چیک کریں کہ آیا آپ کا بچہ اوپر بیان کردہ دیومالائیت کی علامات کا سامنا کر رہا ہے، خاص طور پر جب بچے کا قد اور وزن اس کی عمر کے اوسط سے زیادہ ہو۔ اس کی وجہ جاننے کے لیے ڈاکٹر کے معائنے کی ضرورت ہے تاکہ بچہ جلد سے جلد علاج کروا سکے۔

اگر آپ فی الحال ہیں یا حال ہی میں دیو قامت کا علاج کروا چکے ہیں تو ڈاکٹر سے باقاعدہ مشاورت بھی ضروری ہے۔ اس حالت میں، ڈاکٹر بیماری کی ترقی اور علاج کے لیے بچے کے جسم کے ردعمل کی نگرانی کرے گا۔

Gigantism تشخیص

دیو قامت کی تشخیص کے لیے، ڈاکٹر پہلے بچے اور اس کے خاندان کی شکایات اور طبی تاریخ کے بارے میں سوالات پوچھے گا۔ اس کے بعد، ڈاکٹر جسمانی معائنہ کرے گا، جن میں سے ایک اینتھروپومیٹرک پیمائش ہے۔

انتھروپومیٹری جسم کے طول و عرض کی پیمائش کرنے کے لیے کی جاتی ہے جس میں اونچائی، وزن، باڈی ماس انڈیکس (BMI)، جسم کا طواف (کمر، کولہوں اور جسم کے دیگر حصوں) اور ذیلی چربی کی موٹائی ہوتی ہے۔ اس پیمائش کے نتائج کا موازنہ ترقی کے منحنی خطوط سے کیا جائے گا۔

تشخیص کی تصدیق کرنے کے لیے، ڈاکٹر مندرجہ ذیل طریقوں کا استعمال کرتے ہوئے معاون امتحانات کرے گا:

  • جسم میں ہارمون کی سطح کی پیمائش کرنے کے لیے خون کے ٹیسٹ، بشمول افزائش کا ہارمون
  • پٹیوٹری ٹیومر کی موجودگی کا پتہ لگانے اور اضافی GH کی وجہ کی تشخیص کے لیے MRI اور CT اسکین کے ساتھ اسکین

Gigantism علاج

دیو قامت کے علاج کا مقصد بچوں میں گروتھ ہارمون (GH) کی پیداوار کو روکنا یا سست کرنا ہے۔ علاج کے کچھ اختیارات جو ڈاکٹر دیوتا کے علاج کے لیے دے سکتے ہیں وہ ہیں:

آپریشن

پٹیوٹری ٹیومر کو ہٹانے کے لیے سرجری کی جاتی ہے جو اعصاب پر دباؤ ڈالتا ہے اور گروتھ ہارمون (GH) کی بڑھتی ہوئی پیداوار کو متحرک کرتا ہے۔

منشیات

ادویات سرجری کے بعد معاون علاج کے طور پر دی جا سکتی ہیں یا اگر سرجری نہیں کی جا سکتی ہے۔ دی گئی ادویات کی کچھ اقسام یہ ہیں:

  • Somatostatin analogues، جیسے آکٹریوٹائڈ، لینریٹائڈ، اور سینڈیوٹائڈGH، انسولین اور گلوکاگن کے اخراج کو روکنا
  • گروتھ ہارمون مخالف، جیسے pegvisomantGH کی کارکردگی کو روکنے اور ہارمون IGF-1 کی حراستی کو کم کرنے کے لیے
  • ڈوپامائن- رسیپٹر اذیت پسندجیسا کہ bromocriptine اور کیبرگولین، GH کی پیداوار کو کم کرنا

دوا dopamine- رسیپٹر اذیت پسند زیادہ موثر ہونے کے لیے اسے سومیٹوسٹیٹن اینالاگ کے ساتھ ملایا جا سکتا ہے۔

تابکاری تھراپی یا ریڈیو تھراپی

اگر سرجری کے بعد جی ایچ کی سطح معمول پر نہیں آتی ہے تو عام طور پر تابکاری تھراپی کی سفارش کی جاتی ہے۔ یہ تھراپی عام طور پر مؤثر نتائج حاصل کرنے میں کئی مہینوں سے سالوں تک لے جائے گی۔ ریڈیو تھراپی کی ایک قسم جو کی جا سکتی ہے وہ ہے گاما یا رے تھراپی گاما چاقو ریڈیو سرجری.

Gigantism پیچیدگیاں

ان پیچیدگیوں میں سے ایک جس کا تجربہ دیو قامت کے شکار لوگوں کو ہو سکتا ہے وہ پیٹیوٹری ٹیومر کا دوبارہ آنا ہے جو گیگینٹزم کا سبب بنتا ہے، حالانکہ اس ٹیومر کا آپریشن یا علاج کیا گیا ہے۔

اس کے علاوہ، دیو قامت کے علاج کے لیے سرجیکل طریقہ کار اور ریڈیو تھراپی بھی کئی پیچیدگیاں پیدا کر سکتی ہیں، جیسے:

  • ہائپوگونادیزم
  • ہائپوتھائیرائڈزم
  • ایڈرینل کمی (ایڈرینل ہارمونز کی کمی)
  • ذیابیطس insipidus

Gigantism کی روک تھام

دیو قامت کو روکا نہیں جا سکتا۔ اگر آپ اپنے بچے میں دیو قامت کی علامات دیکھیں تو فوری طور پر ڈاکٹر سے رجوع کریں تاکہ اس کا جلد علاج کیا جاسکے۔ اگر جلد تشخیص اور علاج کیا جائے تو، شکایات اور علامات خراب ہونے سے پہلے ہی ان کو جلد حل کیا جا سکتا ہے۔