پروٹین سی کی کمی - علامات، وجوہات اور علاج

پروٹین سی کی کمی ایک ایسی حالت ہے جب جسم میں پروٹین سی کی کمی ہوتی ہے۔ یہ حالت ہو سکتی ہے۔ خون کو زیادہ آسانی سے جمنے کا سبب بنتا ہے۔، تاکہخون کی نالیوں میں رکاوٹ کا خطرہ بڑھ سکتا ہے۔

پروٹین سی جسم میں خون کو پتلا کرنے والا قدرتی عنصر ہے۔ پروٹین سی عام طور پر خون میں غیر فعال حالت میں پایا جاتا ہے اور صرف اس وقت فعال ہوتا ہے جب جسم کو اس کی ضرورت ہوتی ہے۔

خون میں موجود دیگر پروٹینز کے ساتھ پروٹین C خون کے جمنے کے توازن کو منظم کرتا ہے، تاکہ خون کے جمنے کے عمل کو کنٹرول کیا جا سکے اور خون کے لوتھڑے نہیں بنتے۔ اس کے علاوہ، پروٹین سی کے بارے میں بھی سوچا جاتا ہے کہ وہ سوزش کو روکنے اور خلیوں کو نقصان سے بچانے کے لیے کام کرتا ہے (cytoprotective)۔

خون کے لوتھڑے جو پروٹین سی کی کمی کی وجہ سے بنتے ہیں اکثر سست بہنے والی خون کی نالیوں یعنی رگوں میں ہوتے ہیں۔ اس حالت کی وجہ سے پروٹین سی کی کمی والے لوگ بیماری کے لیے زیادہ حساس ہوتے ہیں۔ رگوں کی گہرائی میں انجماد خون (DVT)۔

پروٹین سی کی کمی

پروٹین سی کی کمی کی دو قسمیں ہیں، یعنی:

• قسم 1

  ٹائپ 1 پروٹین سی کی کمی خون میں پروٹین سی کی کمی کی وجہ سے ہوتی ہے۔

• قسم 2

  قسم 2 پروٹین سی کی کمی اس وجہ سے ہوتی ہے کیونکہ خون کے جمنے کے نظام میں پروٹین سی کی سرگرمی یا کام زیادہ سے زیادہ نہیں ہے، حالانکہ مقدار اب بھی نارمل ہے۔ قسم 1 کے مقابلے میں، قسم 2 کی کمی کم عام ہے۔

پروٹین سی کی کمی کی وجوہات

پروٹین سی کی کمی جینیاتی تبدیلیوں یا تغیرات کی وجہ سے ہوتی ہے جو پروٹین سی کی غیر معمولی پیداوار اور کام کا سبب بنتے ہیں۔ یہ جینیاتی تبدیلی والدین سے بچے میں منتقل ہو سکتی ہے۔

لہذا، کوئی شخص جس کی خاندانی تاریخ میں پروٹین سی کی کمی ہو، اس بیماری میں مبتلا ہونے کا زیادہ خطرہ ہوگا۔ تاہم، یہ جینیاتی اتپریورتن خود بھی واقع ہو سکتی ہے، یہ صرف یہ ہے کہ معاملات وراثت میں ملنے والے جینیاتی تغیرات سے کم عام ہیں۔

عام طور پر، کوئی ایسا شخص جس کی خاندانی تاریخ میں پروٹین سی کی کمی نہ ہو وہ اس بیماری کو پیدا کر سکتا ہے اگر اس میں محرک عوامل ہوں، جیسے:

• وٹامن K کی کمی کا شکار
• دل کی خرابی کا شکار
• شدید انفیکشن ہو، جیسے میننگوکوکل سیپٹیسیمیا
• کینسر ہے جو پھیل چکا ہے (میٹاسٹاسائزڈ)
• DIC ہونا (منتشر انٹراویسکیولر انجماد)، جو ایک ایسی حالت ہے جس میں خون کے لوتھڑے ہوتے ہیں جو پورے جسم میں پھیل جاتے ہیں اور ایک ہی وقت میں خون بہنا ہوتا ہے۔
• کیموتھراپی سے گزر رہا ہے۔
• بون میرو سیل ٹرانسپلانٹ سے گزر رہا ہے۔خلیہ سیل)
• خون پتلا کرنے والی دوائیں لینا، جیسے وارفرین

پروٹین سی کی کمی کی علامات

عام طور پر، پروٹین سی کی کمی اس وقت تک اہم علامات (غیر علامتی) پیدا نہیں کرتی جب تک کہ خون کے جمنے نہ بن جائیں۔ تاہم، جب خون کا جمنا ہو تو یہ حالت مختلف علامات کا سبب بن سکتی ہے، بشمول:

• رگوں کی گہرائی میں انجماد خون (DVT)

  ڈی وی ٹی، جسے ڈیپ وین تھرومبوسس بھی کہا جاتا ہے، ایک گہری رگ میں خون کے جمنے کی تشکیل ہے۔ اگر ٹانگ کی کسی رگ میں خون کا جمنا ہو تو علامات میں سوجن، درد، رنگت اور ٹانگ کے اس حصے کا سخت ہونا شامل ہو سکتے ہیں جہاں خون کا جمنا واقع ہے۔

• پلمونری امبولزم

  پلمونری ایمبولزم ٹانگوں میں خون کے جمنے کی وجہ سے ہوتا ہے اور پھر پھیپھڑوں کے بافتوں کی خرابی کی وجہ سے پلمونری شریانوں کو بلاک کر دیتا ہے۔ پلمونری امبولزم کی علامات میں سانس کی قلت، سینے میں درد، کھانسی، بخار، اور چکر آنا شامل ہو سکتے ہیں۔

• تھروموبفلیبائٹس

  تھروموبفلیبائٹس اس وقت ہوتی ہے جب خون کا جمنا جمنے والی رگ میں سوزش کو متحرک کرتا ہے۔ علامات میں سوجن، لالی، درد، اور اس جگہ پر گرم احساس شامل ہوسکتا ہے جہاں خون کا جمنا بن رہا ہے۔

• fulminant purpura

  Fulminant purpura پورے جسم میں خون کی باریک نالیوں میں خون کے لوتھڑے بننے کی وجہ سے ہوتا ہے جس سے خون کے بہاؤ میں رکاوٹ اور بافتوں کی موت (necrosis) ہوتی ہے۔ fulminant purpura کی ایک عام علامت جلد پر گہرے جامنی رنگ کے دھبے ہیں جہاں خون کا بہاؤ روکا ہوا ہے۔ Fulminant purpura عام طور پر بچوں میں ہوتا ہے۔ جب یہ ایک نوزائیدہ میں ہوتا ہے، اس حالت کو نوزائیدہ fulminant purpura کہا جاتا ہے۔

ڈاکٹر کے پاس کب جانا ہے۔

اگر آپ یا آپ کا بچہ مندرجہ بالا علامات میں سے کسی کا تجربہ کرتا ہے تو اپنے ڈاکٹر سے مشورہ کریں، خاص طور پر اگر یہ علامات اچانک ظاہر ہوں۔

حاملہ خواتین کے لیے جن میں پروٹین سی کی کمی کے خطرے والے عوامل ہوتے ہیں، ان کے لیے ضروری ہے کہ اس حالت کے بارے میں ڈاکٹر سے باقاعدگی سے معائنہ کریں۔ اس کا مقصد ماں اور جنین کے لیے محفوظ ترسیل کے عمل کی منصوبہ بندی کرنا ہے۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ پروٹین سی کی کمی حمل کے ابتدائی اور دیر سے اسقاط حمل کے خطرے کو بڑھا سکتی ہے۔

پروٹین سی کی کمی کی تشخیص

پروٹین سی کی کمی کی تشخیص تجربہ شدہ علامات کے ساتھ ساتھ مریض اور خاندان کی طبی تاریخ کی بنیاد پر کی جاتی ہے۔ تشخیص کے عمل کے بعد مکمل جسمانی معائنہ کیا جاتا ہے۔

تشخیص کی تصدیق کے لیے، عام طور پر خون کے ٹیسٹ کی شکل میں فالو اپ امتحانات کیے جاتے ہیں جن میں شامل ہیں:

• امیونولوجیکل ٹیسٹ

  یہ ٹیسٹ خون میں پروٹین سی کی مقدار کا تعین کرنے کے لیے مخصوص اینٹی باڈی ردعمل کا استعمال کرتے ہوئے کیا جاتا ہے۔ عام طور پر، نوزائیدہ بچوں اور چھوٹے بچوں میں بڑوں کے مقابلے میں پروٹین سی کی مقدار کم ہوتی ہے۔

• C. پروٹین فنکشن ٹیسٹ

  یہ ٹیسٹ خون میں پروٹین سی کی سرگرمی کو جانچنے کے لیے کیا جاتا ہے۔

براہ کرم نوٹ کریں کہ اگر مریض خون کو پتلا کرنے والی وارفرین لے رہا ہے تو دونوں ٹیسٹوں کے نتائج تبدیل ہو سکتے ہیں۔ لہذا، ایسے مریضوں کے لیے جو پروٹین سی کا پتہ لگانے کے لیے خون کے ٹیسٹ سے گزریں گے، ان سے کہا جائے گا کہ وہ کچھ دنوں کے لیے دوائی لینا بند کر دیں۔

اس کے علاوہ، زیادہ درست نتائج فراہم کرنے کے لیے پروٹین سی کا پتہ لگانے کا ٹیسٹ بھی کئی بار کیا جا سکتا ہے۔

پروٹین سی کی کمی کا علاج

پروٹین سی کی کمی کے علاج کا مقصد خون کے جمنے کا علاج کرنا ہے۔ علاج ایسے مریضوں میں بھی احتیاطی اقدام کے طور پر کیا جا سکتا ہے جن کو خون کے لوتھڑے بننے کا خطرہ ہوتا ہے، جیسے کہ وہ مریض جن کو سیپسس ہے، وہ حاملہ ہیں، یا ان کی سرجری ہوگی۔

پروٹین سی کی کمی کے علاج کے لیے، ایک کنسلٹنٹ انٹرنل میڈیسن ڈاکٹر (KHOM) اینٹی کوگولنٹ دوائیں لکھ سکتا ہے، جیسے:

• ہیپرین
• وارفرین
• ایڈوکسابن
• اینوکساپرین
• فونڈاپارینکس
• ڈالٹیپرین
• دبیگٹران
• ریواروکسابن
• اپیکسابن

اینٹی کوگولنٹ ادویات دینے کے علاوہ، مریضوں کو خون میں پروٹین سی کے مواد کو بڑھانے کے لیے اضافی پروٹین سی بھی دیا جا سکتا ہے۔ یہ اضافی پروٹین C خالص پروٹین C سے مرتکز شکل میں یا خون کی منتقلی کی اقسام سے حاصل کردہ دیگر پروٹینوں کے ساتھ ملا کر حاصل کیا جا سکتا ہے۔ تازہ منجمد پلازما (ایف ایف پی)۔

نوزائیدہ fulminant purpura کے مریضوں کے لیے فوری طور پر پروٹین C کی انتظامیہ کی ضرورت ہوتی ہے۔ نوزائیدہ فلمیننٹ پرپورا کے مریضوں کو خون میں پروٹین سی کی مقدار بڑھانے کے لیے توجہ مرکوز کی شکل میں پروٹین سی دیا جائے گا۔

پروٹین سی کا مواد معمول پر آنے کے بعد، مریض کو اینٹی کوگولنٹ دوائیں دی جا سکتی ہیں تاکہ خون کے جمنے کو دوبارہ سے روکا جا سکے۔ اگر ضرورت ہو تو، مریض کو کسی بھی وقت اضافی پروٹین سی دوبارہ دیا جا سکتا ہے۔ مستقل حل کے طور پر، مریض جگر کی پیوند کاری سے بھی گزر سکتا ہے۔

پروٹین سی کی کمی کی پیچیدگیاں

پروٹین سی کی کمی کی وجہ سے پیدا ہونے والی کچھ پیچیدگیاں یہ ہیں:

• حاملہ خواتین میں اسقاط حمل
• وارفرین کے استعمال کی وجہ سے جلد کی خرابی
• پلمونری ایمبولزم کی وجہ سے صحت کے سنگین مسائل، جیسے پھیپھڑوں کے ٹشو کی موت اور کارڈیک گرفت
• شیر خوار بچوں میں نوزائیدہ فلمیننٹ پرپورا

پروٹین سی کی کمی کی روک تھام

جینیاتی عوارض کی وجہ سے ہونے والے معاملات میں، پروٹین سی کی کمی کو مکمل طور پر روکا نہیں جا سکتا۔ تاہم، بیماری کی وجہ سے خون کے جمنے کا خطرہ کم کیا جا سکتا ہے۔ پروٹین سی کی کمی کی وجہ سے خون کے جمنے کے خطرے کو کم کرنے کے لیے کچھ اقدامات یہ ہیں:

• باقاعدگی سے ورزش کریں۔
• پانی کی کمی سے بچنے کے لیے روزانہ کافی پانی پائیں۔
• زیادہ دیر تک کھڑے رہنے یا بیٹھنے سے گریز کریں۔
• ڈاکٹر کی تجویز کردہ دوائیں باقاعدگی سے لیں۔
• موزے استعمال کریں (جرابیں) خاص طور پر ڈاکٹروں نے خون کے جمنے کو روکنے کے لیے تجویز کیا ہے۔
• باقاعدگی سے طبی معائنہ کروائیں، خاص طور پر اگر خاندان کا کوئی فرد ہے جس میں پروٹین سی کی کمی کی تاریخ ہے۔