Mastocytosis - علامات، وجوہات اور علاج

Mastocytosis یا mastocytosis اعضاء یا جسم کے بافتوں میں ایک قسم کے سفید خون کے خلیے، یعنی مستول خلیات کا جمع ہونا ہے۔ جب جلد پر بناؤ پیدا ہوتا ہے تو اس کی علامات جلد پر گہرے سرخ دھبے اور خارش ہوتی ہیں۔ ماسٹ سیل بننا جسم کے دوسرے اعضاء میں بھی ہو سکتا ہے، جیسے جگر، تلی، بون میرو اور چھوٹی آنت۔ اس کی وجہ سے ماسٹوسائٹوسس کے مریضوں میں پیدا ہونے والی علامات مختلف ہوتی ہیں۔

اس انتہائی نایاب بیماری کی قسم اور شدت مختلف ہوتی ہے، جس میں جلد پر صرف دھبے نظر آنے، اعضاء کے کام میں خلل، کنیکٹیو ٹشو کینسر (سرکوما) یا خون کے کینسر (لیوکیمیا) کا سبب بنتا ہے۔

مستول خلیات انسانی مدافعتی نظام کا حصہ ہیں جو جسم میں داخل ہونے والے غیر ملکی اشیاء یا جراثیم کے ہونے پر ردعمل ظاہر کرتے ہیں۔ یہ ماسٹوسائٹوسس والے لوگوں کو الرجک رد عمل کا زیادہ حساس بناتا ہے۔

ماسٹوسائٹوسس کی علامات

ماسٹوسائٹوسس کی علامات مختلف ہوتی ہیں، اس بات پر منحصر ہے کہ مستول کے خلیات کہاں جمع ہوتے ہیں۔ وہ علامات جو اکثر ظاہر ہوتی ہیں وہ جلد پر ہوتی ہیں، جو بھورے رنگ کے سرخ دھبے نمودار ہوتے ہیں اور چھالے بن سکتے ہیں۔ یہ جلد کی خرابی بنیادی طور پر سینے اور پیٹ پر ظاہر ہوتی ہے۔ ماسٹوسائٹوسس میں جلد کی خرابی کھجلی کا باعث بنتی ہے، جو درج ذیل میں سے کسی کی وجہ سے خراب ہو جاتی ہے:

  • محیطی درجہ حرارت میں تبدیلیاں۔
  • کھیل
  • مسالیدار کھانے، گرم مشروبات، یا الکحل۔
  • ادویات، جیسے درد سے نجات دہندہ (نانسٹیرائیڈل اینٹی سوزش والی دوائیں)۔
  • لباس کا مخصوص مواد۔

علامات یا غیر معمولی چیزیں جو mastocytosis کی وجہ سے بھی ظاہر ہو سکتی ہیں، ان میں شامل ہیں:

  • کم بلڈ پریشر
  • اپ پھینک
  • پیٹ کا درد
  • اسہال
  • کمزور
  • سر درد
  • خون کی کمی
  • جگر کا بڑھ جانا
  • تلی کا بڑھنا (سپلینومیگالی)
  • غیر محفوظ ہڈیاں (آسٹیوپوروسس)
  • بے چینی کی شکایات
  • ذہنی دباؤ

جلد کے علاوہ دیگر علامات وقفے وقفے سے ظاہر ہو سکتی ہیں (قسط سے متعلق) یا طویل عرصے تک اور دائمی ہیں۔ اگر علامات صرف جلد پر ظاہر ہوں تو اسے کٹنیئس ماسٹوسائٹوس کہتے ہیں، جب کہ اگر یہ علامات صرف جلد پر ہی نہیں ہوں تو اسے سیسٹیمیٹک ماسٹوسائٹوسس کہا جاتا ہے۔ Cutaneous mastocytosis بچوں میں عام ہے، جبکہ Systemic mastocytosis بالغوں میں زیادہ عام ہے۔

ماسٹوسائٹوسس کے مریضوں کو شدید الرجک ردعمل (اینفیلیکسس) کا خطرہ ہوتا ہے جو جان لیوا ہو سکتا ہے۔ لہٰذا، اگر چہرے پر سوجن، نگلنے میں دشواری، پیلا پن، ٹھنڈا پسینہ، یا سانس لینے میں دشواری کی صورت میں علامات ظاہر ہوں تو فوری طور پر قریبی صحت مرکز سے رجوع کریں۔

ماسٹوسائٹوسس کی وجوہات

ماسٹوسائٹوسس جین میں تبدیلیوں یا تغیرات کی وجہ سے ہوتا ہے جو مستول خلیوں کی نشوونما اور نشوونما کو منظم کرتے ہیں جس کے نتیجے میں جسم میں مستول خلیوں کی ضرورت سے زیادہ پیداوار ہوتی ہے۔

یہ معلوم نہیں ہے کہ ان جین کی تبدیلیوں کو کیا متحرک کرتا ہے۔ تاہم، ایسے الزامات ہیں کہ جین کی تبدیلی والدین سے بچوں میں منتقل ہوتی ہے۔ بڑھتی ہوئی عمر بھی ان عوامل میں سے ایک ہے جن کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ وہ جین کی ان تبدیلیوں کو متحرک کرتے ہیں۔

ماسٹوسائٹوسس کی تشخیص

ڈاکٹر مریض کی مجموعی صحت کا معائنہ کرے گا اور ساتھ ہی اس بیماری کے بارے میں بھی پوچھے گا جس کا شکار ہوا ہے۔ اگر ماسٹوسائٹوسس کا شبہ ہے، تو ماہر امراض جلد مریض سے جلد کی بایپسی کروانے کے لیے کہے گا، جو کہ جلد کا ایک نمونہ ہے جسے خوردبین کے نیچے جانچنے کے لیے لیا جاتا ہے۔ دوسرے ٹیسٹ جو آپ کا ڈاکٹر تجویز کر سکتا ہے ان میں شامل ہیں:

  • خون اور پیشاب کے ٹیسٹ۔ یہ ٹیسٹ مریض کے خون اور پیشاب میں مستول خلیات کی سطح کی پیمائش کے لیے کیا جاتا ہے۔ خون کے نمونے خون کے خلیوں کی تعداد کے ساتھ ساتھ جگر اور گردوں کے کام کو بھی گننے کے لیے استعمال کیے جائیں گے۔
  • یوایس جی پیٹ. یہ اسکین ٹیسٹ یہ جانچنے کے لیے کیا جاتا ہے کہ آیا مریض کا جگر اور تلی بڑھی ہوئی ہے۔
  • معائنہگودا. سیال اور بون میرو ٹشو (بون میرو ایسپیریشن) کا نمونہ ایک سوئی کا استعمال کرتے ہوئے کیا جاتا ہے، جو کولہوں کے علاقے میں ہڈی میں ڈالی جاتی ہے۔ اس امتحان کا مقصد علاج کا تعین کرنا ہے۔
  • جینیاتی جانچ۔ یہ ٹیسٹ جینیاتی عوارض کو دیکھنے کے لیے کیا جاتا ہے۔

ماسٹوسائٹوسس کا علاج

mastocytosis کے علاج کا مقصد پیدا ہونے والی علامات کو دور کرنا ہے۔ ڈاکٹر اس کی قسم اور شدت کی بنیاد پر ماسٹوسائٹوسس کا علاج فراہم کرے گا۔

وہ مریض جو شدید الرجک رد عمل کا سامنا کر رہے ہیں، انہیں فوری طور پر انجیکشن کے لیے قریبی صحت کی سہولت پر لے جانا چاہیے۔ ایپی نیفرین.

بعض صورتوں میں، بچوں میں جلد کی خرابی خصوصی علاج کے بغیر خود ہی ختم ہو سکتی ہے۔ جلد پر ماسٹوسائٹوسس کی علامات کو اینٹی الرجک دوائیں (اینٹی ہسٹامائنز) دے کر دور کیا جا سکتا ہے۔ hydroxyzine.

اینٹی ہسٹامائنز کے علاوہ، کورٹیکوسٹیرائڈ کریموں یا سیالوں کے استعمال سے جلد کے ماسٹوسائٹوسس کو دور کیا جا سکتا ہے۔ methoxsalen. جلد کے ماسٹوسائٹوسس جو بالغوں میں ہوتا ہے اس کا فوری علاج کیا جانا چاہیے تاکہ یہ دوسرے اعضاء میں نہ پھیلے۔

پیٹ کے السر کے لیے H2 مخالف، جیسے cimetidine، معدے کی خرابی کے علاج کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے، جیسے گیسٹرائٹس اور گیسٹرک السر۔ Corticosteroid گولیاں ہڈیوں کے درد یا الرجک رد عمل کو دور کرنے کے لیے استعمال کی جائیں گی۔

دریں اثنا، شدید ماسٹوسائٹوسس کے لیے، مریضوں کو ایسی دوائیں دی جا سکتی ہیں جو مستول خلیوں کی پیداوار کو روک سکتی ہیں، جیسے کہ انٹرفیرون الفا، imatinib، یا nilotinib.

ابھی تک، علاج کا کوئی طریقہ نہیں ملا ہے جو ماسٹوسائٹوسس کا علاج کر سکتا ہے۔

ماسٹوسائٹوسس کی پیچیدگیاں

جلد تک محدود ماسٹوسائٹوسس شاذ و نادر ہی پیچیدگیوں کا سبب بنتا ہے۔ تاہم، اگر دوسرے اعضاء میں پایا جاتا ہے تو، mastocytosis جارحانہ ہو سکتا ہے اور مختلف پیچیدگیوں کا سبب بن سکتا ہے، جیسے:

  • وزن میں کمی.
  • جذب کی خرابی.
  • ہڈیوں کا نقصان۔
  • خون کے خلیوں کی تعداد میں کمی۔
  • جگر کی خرابی.
  • پیٹ کی گہا (جلد) میں سیال کا جمع ہونا۔