Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - علامات، وجوہات اور علاج

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) خون کا ایک عارضہ ہے جو خون کے جمنے کو زیادہ تیزی سے بنا سکتا ہے۔ اس عارضے کی وجہ سے جسم کے اعضاء میں خون کا بہاؤ بند ہو سکتا ہے اور یہ جان لیوا ثابت ہو سکتا ہے۔

ٹی ٹی پی ایک نایاب بیماری ہے جس کے ممکنہ واقعات فی 1 ملین افراد میں صرف 4 کیسز ہوتے ہیں، اور یہ خواتین میں زیادہ عام ہے۔ اس خرابی کی سب سے بڑی علامت جلد کے نیچے خون بہنے کی وجہ سے جامنی رنگ کے سرخ دھبے کا نمودار ہونا ہے۔ علامات اچانک ظاہر ہو سکتی ہیں اور چند دنوں سے کئی مہینوں تک رہ سکتی ہیں۔

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura کی وجوہات

thrombotic thrombocytopenic purpura کی صحیح وجہ معلوم نہیں ہے۔ تاہم، خیال کیا جاتا ہے کہ ADAMTS13 انزائم کی سرگرمی میں خلل اس بیماری کے ابھرنے میں معاون ہے۔ ADAMTS13 انزائم خون کے جمنے کے عمل میں شامل پروٹینوں میں سے ایک ہے۔

ADAMTS13 انزائم کی کمی خون کے جمنے کے عمل کو بہت فعال کرنے کا سبب بن سکتی ہے، جس کے نتیجے میں پورے جسم میں بہت سے خون کے لوتھڑے بن جاتے ہیں۔ نتیجے کے طور پر، خون کی فراہمی جو جسم کے اعضاء جیسے دماغ یا دل کو آکسیجن پہنچاتی ہے، بلاک ہو جاتی ہے۔

خون کے جمنے کی تعداد پلیٹلیٹ سیلز (پلیٹلیٹس) کی تعداد کو کم کر دے گی (تھرومبوسائٹوپینیا)۔ دوسری طرف، پلیٹلیٹس میں یہ کمی دراصل جسم کو خون بہنے کا زیادہ خطرہ بنا دے گی۔

ADAMTS13 انزائم کا خراب فعل موروثی جینیاتی عوارض کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ اس کے باوجود، یہ خرابی اکثر خود کار قوت مدافعت کی بیماریوں کی وجہ سے ہوتی ہے، جس میں جسم دیگر اینٹی باڈیز پیدا کرتا ہے جو ان انزائمز کو تباہ کر دیتے ہیں۔

اس کے علاوہ، ٹی ٹی پی کو درج ذیل حالات سے بھی متحرک کیا جا سکتا ہے۔

• بعض بیماریاں، جیسے بیکٹیریل انفیکشن، ایچ آئی وی/ایڈز، لبلبہ کی سوزش، کینسر، خود سے مدافعتی امراض (مثلاً لیوپس اور رمیٹی سندشوت)، یا حمل۔
• طبی طریقہ کار، جیسے اعضاء کی پیوند کاری کی سرجری، بشمول بون میرو ٹرانسپلانٹس۔
• ادویات کا استعمال، جیسے ٹائیکلوپیڈائن، کوئینائن، سائکلوسپورن، کلوپیڈوگریل، اور ہارمون تھراپی۔

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura کی علامات

اگرچہ جینیاتی عوارض موجود ہیں جو پیدائش کے بعد سے موجود ہیں، عام طور پر تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا کی علامات صرف اس وقت ظاہر ہوتی ہیں جب مریض بالغ ہو۔ ٹی ٹی پی کی علامات 20 سے 50 سال کی عمر تک ظاہر ہو سکتی ہیں۔ تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پورپورا جلد کی متعدد علامات سے ظاہر ہوتا ہے، جیسے:

• جلد اور چپچپا جھلیوں پر سرخ دھبے، جیسے منہ کے اندر۔
• زخم بغیر کسی واضح وجہ کے ظاہر ہوتے ہیں۔
• جلد پیلی نظر آتی ہے۔
• زرد جلد (یرقان)۔

مندرجہ بالا علامات کے علاوہ، ٹی ٹی پی کی بیماری درج ذیل اضافی علامات میں سے کچھ کے ساتھ بھی ہو سکتی ہے۔

• بخار
• جسم کمزور محسوس ہوتا ہے۔
• ارتکاز کھو دیا۔
• سر درد
• پیشاب کی تعدد میں کمی
• مختلف دل
• سانس لینا مشکل

ڈاکٹر کے پاس کب جانا ہے۔

اگر آپ کو اوپر بیان کردہ تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا کی علامات محسوس ہوں تو فوری طور پر ڈاکٹر سے رجوع کریں۔ سنگین پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے ابتدائی علاج کی ضرورت ہے۔

ٹی ٹی پی ایک بیماری ہے جو دوبارہ ہو سکتی ہے۔ اگر آپ کو اس بیماری کی تشخیص ہوئی ہے تو، بیماری کی پیشرفت پر نظر رکھنے کے لیے اپنے ڈاکٹر سے باقاعدہ چیک اپ کروائیں۔

یہ بیماری جینیاتی طور پر بھی وراثت میں مل سکتی ہے۔ لہذا، مریضوں کو مشورہ دیا جاتا ہے کہ وہ بچے پیدا کرنے کی منصوبہ بندی کرتے وقت اپنے ڈاکٹر سے اپنی حالت پر مزید بات کریں، تاکہ یہ بیماری بچوں میں نہ پھیلے۔

جو لوگ HIV/AIDS میں مبتلا ہونے کے خطرے میں ہیں ان میں TTP ہونے کا امکان زیادہ ہے۔ لہذا، ایچ آئی وی/ایڈز کے شکار افراد اور جن لوگوں کو ایچ آئی وی/ایڈز ہونے کا خطرہ ہے انہیں ٹی ٹی پی کے ظہور کا اندازہ لگانے کے لیے ڈاکٹر سے ملنے کی ضرورت ہے۔

ایسا ہی ان لوگوں کو بھی کرنا چاہیے جنہوں نے حال ہی میں سرجری یا ہارمون تھراپی کروائی ہے، اور اکثر خون کو پتلا کرنے والی دوائیں لیتے ہیں، جیسے ٹائیکلوپیڈائن اور کلوپیڈیگریل۔ عمل کی کامیابی پر نظر رکھنے اور ممکنہ ضمنی اثرات کا اندازہ لگانے کے لیے امتحان کی ضرورت ہے۔

اگر آپ کو TTP کی علامات کے ساتھ بہت زیادہ خون بہنے، دورے پڑنے، یا فالج کی علامات کا سامنا ہو تو آپ کو فوری طور پر ER پر جانے کی ضرورت ہے۔

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura کی تشخیص

ڈاکٹر مریض کی طرف سے تجربہ کردہ شکایات اور علامات کے ساتھ ساتھ مریض کے طبی طریقہ کار کے بارے میں پوچھے گا۔ ڈاکٹر مریض اور اس کے اہل خانہ کی تاریخ کے بارے میں بھی پوچھے گا۔

مزید برآں، ایک جسمانی معائنہ بنیادی طور پر خون بہنے اور دل کی دھڑکن کی علامات کا اندازہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ اگر مریض کو TTP ہونے کا شبہ ہے، تو اس کی تصدیق کے لیے کئی اضافی ٹیسٹ کیے جائیں گے۔ ٹیسٹوں میں شامل ہیں:

خون کے ٹیسٹ

مریض کے خون کے نمونے کی مکمل جانچ کی جائے گی، خون کے سرخ خلیات، سفید خون کے خلیوں کی تعداد سے لے کر پلیٹ لیٹس تک۔ بلیروبن کی سطح، اینٹی باڈیز، اور ADAMTS13 انزائم کی سرگرمی کے ٹیسٹ بھی خون کے ٹیسٹ پر کیے جائیں گے۔

پیشاب ٹیسٹ

پیشاب کی خصوصیات اور مقدار کا تجزیہ کرنے کے لیے پیشاب کا ٹیسٹ کیا جا سکتا ہے، اور پیشاب میں خون کے خلیات یا پروٹین کی موجودگی یا عدم موجودگی کو تلاش کیا جا سکتا ہے، جو عام طور پر TTP والے لوگوں میں پائے جاتے ہیں۔

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura کا علاج

thrombotic thrombocytopenic purpura کے علاج کا مقصد خون کے جمنے کی صلاحیت کو معمول پر لانا ہے۔ علاج فوری طور پر کرنے کی ضرورت ہے، کیونکہ اگر نہیں، تو یہ مہلک ہوسکتا ہے.

عام طور پر، ٹی ٹی پی کا علاج درج ذیل طریقوں سے کیا جا سکتا ہے:

منشیات

ڈاکٹر علامات کو دور کرنے اور ٹی ٹی پی کے دوبارہ ہونے کے امکانات کو کم کرنے کے لیے متعدد دوائیں دے سکتے ہیں۔ دی جانے والی دوائیوں میں کورٹیکوسٹیرائڈز، ونکرسٹین، اور ریتوکسیماب شامل ہیں۔

پلازما ایکسچینج تھراپی (پلاسما فیریسس)

ٹی ٹی پی کے علاج کے لیے بلڈ پلازما ایکسچینج تھراپی کا استعمال کیا جا سکتا ہے، کیونکہ ADAMTS13 انزائم جس کے بارے میں شبہ ہے کہ TTP کا سبب ہے خون کے پلازما میں ہے۔

اس تھراپی میں مریض کے خون کو IV کے ذریعے کھینچ کر ایک مشین میں منتقل کیا جائے گا جو خون کے دوسرے حصوں سے پلازما کو الگ کر سکتی ہے۔ اس کے بعد مریض کے خون کا پلازما ضائع کر دیا جاتا ہے اور اس کی جگہ صحت مند ڈونر پلازما لگا دیا جاتا ہے۔

پلازما کے تبادلے کا طریقہ کار عام طور پر تقریباً 2 گھنٹے تک رہتا ہے۔ مریض کی حالت واقعی بہتر ہونے تک ہر روز تھراپی کی ضرورت ہوتی ہے۔ علاج کے دوران، علاج کی تاثیر کو بڑھانے کے لیے ڈاکٹر کی طرف سے کورٹیکوسٹیرائیڈ ادویات بھی دی جا سکتی ہیں۔

پلازما کی منتقلی

ٹی ٹی پی کے مریضوں میں جینیاتی عوارض کی وجہ سے پلازما کی منتقلی عام ہے۔ جینیاتی عوارض کی وجہ سے ٹی ٹی پی کے مریضوں میں پلازما کی کمی ہوتی ہے، اس لیے عطیہ دہندگان سے خون کا پلازما منتقل کرنا ضروری ہے۔

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura کی پیچیدگیاں

اگر فوری طور پر علاج نہ کیا جائے تو تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا درج ذیل پیچیدگیاں پیدا کر سکتا ہے۔

• گردے خراب
• خون کی کمی
• اعصابی نظام کی خرابی۔
• بہت زیادہ خون بہہ رہا ہے۔
• اسٹروک
• انفیکشن

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura کی روک تھام

کچھ مریض تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا سے مکمل صحت یاب ہو جاتے ہیں، جبکہ دوسروں کو دوبارہ لگنے کا تجربہ ہو سکتا ہے۔ اس مسئلے سے نمٹنے کے لیے کوئی خاص احتیاطی تدابیر نہیں ہیں۔ محرکات سے گریز کرتے ہوئے، TTP کے دوبارہ ہونے کے خطرے کو کم کرنے کے لیے کیا کرنے کی ضرورت ہے۔

اگر آپ کا کوئی خاندان ہے جو TTP کا شکار ہے یا اس کا تجربہ ہوا ہے، تو اپنے ڈاکٹر سے یہ معلوم کرنے کے لیے کہ آپ کو بھی یہ بیماری ہے یا نہیں۔ وجہ، ٹی ٹی پی جینیاتی اثرات کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔

اگر آپ نے ٹی ٹی پی کی علامات کا تجربہ کیا ہے تو، ہیماتولوجسٹ سے باقاعدگی سے صحت کی جانچ کروائیں، چاہے آپ صحت مند محسوس کریں۔ ہر دورے کے دوران، ہمیشہ اپنے ڈاکٹر کو ان دوائیوں کے بارے میں بتانا نہ بھولیں جو آپ لے رہے ہیں، بشمول وٹامنز اور جڑی بوٹیوں کے علاج۔