Kernicterus - علامات، وجوہات اور علاج

Kernicterus خون میں بلیروبن کی اعلی سطح کی وجہ سے بچوں میں دماغی نقصان ہے۔ یہ حالت اس وقت ہوتی ہے جب یرقان کا فوری علاج نہ کیا جائے جس سے بلیروبن کی سطح بڑھتی رہتی ہے اور دماغ کو نقصان پہنچتا ہے۔

Kernicterus عام طور پر بچوں کو متاثر کرتا ہے کیونکہ بچوں میں یرقان عام ہے۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ بلیروبن کی پروسیسنگ میں بچے کا جگر اب بھی سست ہے۔ دریں اثنا، بالغوں میں kernicterus عام طور پر صرف جینیاتی عوارض کی وجہ سے ہوتا ہے جس کا اثر بلیروبن کی پروسیسنگ کے عمل پر پڑتا ہے۔

اگرچہ یہ ایک غیر معمولی حالت ہے، کرنیکٹیرس بہت خطرناک ہے اور اس کے نتیجے میں دماغی چوٹ یا دماغی فالج (دماغی فالج)۔ اس کے علاوہ، kernicterus دانتوں کے مسائل، بینائی اور سماعت کے مسائل اور دماغی پسماندگی کا سبب بھی بن سکتا ہے۔

Kernicterus کی وجوہات

Kernicterus خون میں بلیروبن کی اعلی سطح کی وجہ سے ہوتا ہے (hyperbilirubinemia) جس کی وجہ جسم کا پیلا ہونا ہے۔ یہ حالت، جسے یرقان کہا جاتا ہے، ایک اندازے کے مطابق 60% بچوں کو متاثر کرتی ہے۔

جب جسم سرخ خون کے خلیات کو ری سائیکل کرتا ہے تو بلیروبن قدرتی طور پر پیدا ہونے والا فضلہ ہوتا ہے۔ نوزائیدہ بچوں میں بلیروبن کی سطح جو عام اقدار سے زیادہ ہوتی ہے۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ بچے کے جسم کو اب بھی بلیروبن سے چھٹکارا پانے کے لیے اپنانے کی ضرورت ہے۔

شیر خوار بچوں میں بلیروبن کی بڑھتی ہوئی سطح پیدائش کے تیسرے دن ہو سکتی ہے اور 5ویں دن تک بڑھ سکتی ہے۔ اس کے بعد، بلیروبن کی سطح بتدریج کم ہوتی جائے گی جب تک کہ بچے کے جسم کا پیلا رنگ 2-3 ہفتوں کے اندر خود بخود ختم نہ ہوجائے۔

تاہم، بعض حالات کی وجہ سے ہونے والا کچھ یرقان کرنیکٹیرس میں تبدیل ہو سکتا ہے، کیونکہ اس حالت میں بلیروبن کی سطح بڑھتی رہتی ہے۔ یہ حالت بہت خطرناک ہے کیونکہ بلیروبن دماغ میں پھیل سکتا ہے اور دماغ کو مستقل نقصان پہنچا سکتا ہے۔

یرقان کی کچھ وجوہات جو kernicterus تک بڑھ سکتی ہیں یہ ہیں:

  • سرخ خون کے خلیات کی خرابی، جیسے تھیلیسیمیا
  • ریسس کی عدم مطابقت (بچے اور ماں کا خون ایک جیسا نہیں ہے)
  • کھوپڑی کے نیچے خون بہنا (cephalohematoma) جو بچے کی پیدائش کے وقت بنتا ہے۔
  • خون کے سرخ خلیات کی اعلی سطح جڑواں بچوں یا کم پیدائشی وزن والے بچوں میں عام ہے۔
  • انزائمز کی کمی جس کی وجہ سے خون کے سرخ خلیات زیادہ آسانی سے ٹوٹ جاتے ہیں۔
  • طبی حالات جو جگر یا پت کی نالیوں کو متاثر کرتے ہیں، جیسے ہیپاٹائٹس اور سسٹک فائبروسس
  • آکسیجن کی کمی (ہائپوکسیا)
  • وہ انفیکشن جو رحم میں یا پیدائش کے وقت ہوتے ہیں، جیسے آتشک یا روبیلا

Kernicterus خطرے کے عوامل

بہت سے عوامل ہیں جو بچوں میں kernicterus کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں، یعنی:

  • قبل از وقت پیدائش

    جن بچوں کے رحم میں 37 ہفتوں سے کم ہوتے ہیں ان کا جگر مکمل طور پر تیار نہیں ہوتا اور بلیروبن کو خارج کرنے میں سست ہوتا ہے۔

  • خون کی قسم O یا rhesus منفی

    خون کی قسم O یا rhesus منفی والی ماؤں کے ہاں پیدا ہونے والے بچوں میں بلیروبن کی سطح زیادہ ہونے کا خطرہ زیادہ ہوتا ہے۔

  • یرقان کی خاندانی تاریخ

    شیر خوار بچوں میں kernicterus پیدا ہونے کا خطرہ زیادہ ہو گا اگر خاندان میں وراثتی یرقان کی تاریخ ہو۔ وراثت میں ملنے والے یرقان کی ایک مثال گلوکوز-6-فاسفیٹ ڈیہائیڈروجنیز کی کمی ہے۔

  • کھانے کی مقدار میں کمی

    بلیروبن پاخانے کے ساتھ خارج ہوتا ہے۔ لہٰذا، خوراک کی کمی سے فضلے کے اخراج کی رفتار سست ہو جاتی ہے تاکہ جسم میں بلیروبن کی سطح بڑھ جائے۔

Kernicterus کی علامات

kernicterus کی اہم علامت یرقان ہے، جو جلد اور سکلیرا (آنکھ کا سفید حصہ) کا پیلا ہونا ہے۔ یرقان عام طور پر بچے کی پیدائش کے 3 دن بعد ظاہر ہوتا ہے اور 2-3 ہفتوں کے بعد غائب ہو جائے گا۔

تاہم، اگر یہ زیادہ دیر تک رہتا ہے اور اس کا علاج نہیں کیا جاتا ہے، تو یرقان کرنیکٹیرس کی طرف بڑھ سکتا ہے جس کی خصوصیات درج ذیل شکایات ہیں:

  • بخار
  • آسانی سے نیند آتی ہے۔
  • کمزور
  • اپ پھینک
  • آنکھوں کی غیر معمولی حرکت
  • سارے جسم میں اکڑنا
  • پٹھے سخت یا کمزور ہو جاتے ہیں۔
  • دودھ پلانا نہیں چاہتے
  • روتے وقت ایک سریلی آواز
  • غیر معمولی اشارے
  • سماعت کی خرابی۔
  • دورے

ڈاکٹر کے پاس کب جانا ہے۔

جیسا کہ اوپر ذکر کیا گیا ہے، یرقان بچوں میں عام ہے اور خود ہی چلا جائے گا۔ تاہم، ڈاکٹر سے فوری طور پر معائنہ کیا جانا چاہئے اگر:

  • یرقان 5 دن سے زیادہ گزرنے کے بعد بھی بہتر نہیں ہوا۔
  • یرقان کے ساتھ بخار، سستی، یا اوپر دی گئی دیگر علامات
  • بچے کی جلد بہت پیلی نظر آتی ہے (ہلکا پیلا)

اگر بچے کی پیدائش ڈاکٹر یا ہسپتال میں نہیں ہوتی ہے تو بچے کو مکمل معائنہ کے لیے ڈاکٹر کے پاس لے جائیں۔ ڈاکٹر پیدائش کے 3 دن کے اندر یرقان کی علامات کی جانچ کرے گا۔

Kernicterus کی تشخیص

kernicterus کی تشخیص ان شکایات کی بنیاد پر کی جاتی ہے جو بچے میں پائی جاتی ہیں۔ بچے کی جلد اور سکلیرا کا مشاہدہ کرنے کے علاوہ، ڈاکٹر خون میں بلیروبن کی سطح کی جانچ کرے گا۔ kernicterus والے شیر خوار بچوں میں، بلیروبن کی سطح 25-30 mg/dL سے زیادہ ہو سکتی ہے۔

اس کے علاوہ، ڈاکٹر اس حالت کا تعین کرنے کے لیے ایک فالو اپ معائنہ بھی کرے گا جس کی وجہ سے بچے میں یرقان ہوتا ہے۔ خون کی خرابی یا انفیکشن کا پتہ لگانے اور جگر کے کام کی جانچ کرنے کے لیے جو امتحانات کیے جا سکتے ہیں وہ ہیں۔

Kernicterus علاج

kernicterus کے علاج کا مقصد خون میں بلیروبن کی سطح کو کم کرنا اور بچے کو دماغی نقصان سے بچانا ہے۔

kernicterus والے بچوں کی ماؤں میں، ایک آسان طریقہ جو کیا جا سکتا ہے وہ ہے ماں کے دودھ یا فارمولا دودھ کی مناسب مقدار فراہم کرنا۔ مناسب دودھ پلانا یا فارمولا دودھ جسم میں سیال کی سطح کو برقرار رکھتا ہے اور پیشاب اور پاخانے کے ذریعے بلیروبن کو دور کرنے میں مدد کرتا ہے۔

دریں اثنا، طبی اقدامات جو ڈاکٹر لے سکتے ہیں وہ ہیں:

فوٹو تھراپی

فوٹو تھراپی یا نیلی روشنیتھراپی اس کا مقصد ایک خاص روشنی کا استعمال کرتے ہوئے خون میں بلیروبن کی سطح کو کم کرنا ہے۔ فوٹو تھراپی دو طریقوں سے کی جا سکتی ہے، یعنی روایتی طریقے اور فائبروپٹک طریقے۔

روایتی فوٹو تھراپی بچے کو ہالوجن لیمپ یا فلوروسینٹ لیمپ کے نیچے رکھ کر کی جاتی ہے۔ بچے کے تمام کپڑے اتارنے اور بچے کی آنکھیں بند کرنے کے بعد، بچے کی جلد نیلی روشنی سے روشن ہو جائے گی۔ دریں اثنا، فائبر آپٹک فوٹو تھراپی میں، بچے کو فائبر آپٹک کیبل سے لیس چٹائی پر بٹھایا جائے گا تاکہ پیٹھ پر شعاع کیا جاسکے۔

فوٹو تھراپی عام طور پر ہر 3 یا 4 گھنٹے میں 30 منٹ کے وقفے کے ساتھ مسلسل کی جاتی ہے۔ توقف کا مقصد یہ ہے کہ ماں دودھ پلا سکے اور بچے کا ڈائپر تبدیل کر سکے۔

اگر اس تھراپی سے گزرنے کے بعد بچہ بہتر نہیں ہوا ہے تو ڈاکٹر ایک سے زیادہ بیم اور فائبروپٹک میٹ کے استعمال سے فوٹو تھراپی کے امتزاج کا مشورہ دے گا۔ یہ مجموعہ تھراپی مسلسل کیا جاتا ہے. لہذا، خوراک اور سیال کی مقدار IV کے ذریعے دی جائے گی۔

فوٹو تھراپی کے دوران، بلیروبن کی سطح کو ہر 4-6 گھنٹے بعد چیک کیا جائے گا۔ اگر سطح کم ہوتی ہے، تو امتحان ہر 12 گھنٹے تک کم ہو جائے گا۔ عام طور پر، بلیروبن کی سطح کو گرنے اور محفوظ سطح تک پہنچنے میں 2-3 دن لگتے ہیں۔

تبادلہ منتقلی

اگر فوٹو تھراپی سے گزرنے کے بعد بھی بچے میں بلیروبن کی سطح زیادہ ہے، تو ڈاکٹر تبادلے کی تجویز کرے گا۔ یہ طریقہ کار بچے کے خون کو ڈونر کے خون سے بدل کر کیا جاتا ہے۔

تبادلے کی منتقلی میں کئی گھنٹے لگ سکتے ہیں۔ ٹرانسفیوژن سے گزرنے کے بعد، بچے کے بلیروبن کی سطح کو ہر 2 گھنٹے بعد چیک کیا جائے گا۔ اگر بلیروبن کی سطح اب بھی زیادہ ہے تو، تبادلے کی منتقلی کو دہرایا جائے گا۔

ذہن میں رکھیں کہ kernicterus سے دماغی نقصان ناقابل واپسی ہے۔ تاہم، دوا زیادہ شدید دماغی نقصان کو روک سکتی ہے۔ اس لیے نوزائیدہ بچوں کی کڑی نگرانی کی جانی چاہیے۔ ایک روک تھام کے علاوہ، بلیروبن کی سطح جو تیزی سے بڑھتی ہے اس کا علاج پہلے کیا جا سکتا ہے۔

Kernicterus کی پیچیدگیاں

کئی پیچیدگیاں جو kernicterus کے ساتھ شیر خوار بچوں میں پیدا ہو سکتی ہیں وہ ہیں:

  • Athetoid دماغی فالج، یعنی دماغی نقصان کی وجہ سے نقل و حرکت کی خرابی۔
  • آنکھوں کی نقل و حرکت میں کمی، مثال کے طور پر، آنکھیں اوپر نہیں دیکھ سکتیں۔
  • بچے کے دانتوں پر داغ
  • سماعت سے محرومی بہرے پن
  • ذہنی مندتا
  • بات کرنا مشکل
  • پٹھوں کی کمزوری
  • تحریک کو کنٹرول کرنے میں خلل

Kernicterus کی روک تھام

ہسپتال میں، نوزائیدہ بچوں کو پیدائش کے پہلے 2 دنوں تک عام طور پر ہر 8-12 گھنٹے بعد دیکھا جائے گا۔ بچے کے 5 دن کے ہونے سے پہلے دوبارہ مشاہدات بھی کیے جائیں گے۔

اگر بچہ مشاہدے میں پیلا نظر آتا ہے، تو ڈاکٹر بلڈ بلیروبن کا معائنہ کرے گا۔ عام طور پر، نوزائیدہ بچوں میں بلیروبن کی سطح 5 ملی گرام/ڈی ایل سے کم ہوتی ہے۔ اس کے علاوہ، ڈاکٹر بچے میں یرقان اور kernicterus کے خطرے کے عوامل کا بھی جائزہ لے گا تاکہ یہ فیصلہ کیا جا سکے کہ آیا بچے کو خصوصی دیکھ بھال کی ضرورت ہے۔

نئی ماؤں کے لیے، ہسپتال سے ڈسچارج ہونے کے بعد 2-3 دنوں کے اندر کنٹرول بچے کو ڈاکٹر کے پاس لے جانا ضروری ہے۔ ایسا اس لیے ہوتا ہے کہ اگر شیر خوار بچوں میں یرقان بہتر نہیں ہوتا ہے تو فوری طور پر طبی معائنہ اور علاج کیا جا سکتا ہے۔